Atresia Esofagus, Fistula Trakea-Esofagus

Awal Mulanya...

Tahun 1670-an, Durston sudah melaporkan adanya atresia esofagus.
Tahun 1888, baru mulai dilakukan tindakan pembedahan- yaitu di gastrostomi.
Tahun 1936, mulai dilakukan penyambungan esofagus, namun first suvivornya baru ada 3 tahun kemudian. Caranya? Gastrostomi, esofagostomi leher, ligasi fistula trans torakal dan kemudian di antara esofagus dsambung dengan kulit yang dibuat tube.
Tahun 1941, Cameron Haight sukses melakukan ligasi fistula dan anastomosis esofagus melalui torakotomi.

Kalau di kepustakaan luar sih, disebutkan survival nya dari 40% an di tahun 1940, sekarang jadi 90%!
Kalau di tempat saya  gimana yaaaaa? Setelah 340 tahun ditemukan hehehe...

Patofisiologi

Atresia esofagus (AE) dan fistula trakeoesofageal (TEF) dipercaya disebakan oleh pemisahan   foregut primitif yang tidak sempurna.
Pada hari ke 22, terbentuk divertikulum ventral.
Kemudian, si divertikulum ini akan terlipat di bagian lateral (aka lateral fold groove), sehingga akan terbentuk 2 saluran yaitu saluran makan (esofagus) dan  saluran nafas (trakea).
Pertumbuhan saluran cerna yang aberan menyebabkan terjadinya atresia esofagus, sementara pemisahan kedua saluran yang tidak sempurna menyebabkan sebagian struktur bertemu di tengah dan menjadi fistula trakeo-esofageal.
Kalau mau mendalami embriologinya, silakan klik link di sini dan di sini..

Insidensi atresia esofagus sekitar 1:3000 sd 4500 kelahiran hidup, dan just slightly more common pada laki.

Jenis dan persentase atresia esofagus sebagai berikut (Gross):

Gambar 1. Jenis atresia esofagus & persentasenya [1]

A: atresia esofagus tanpa fistula
B: atresia esofagus dengan fistula TE proximal
C: atresia esofagus dengan fistula TE distal
D: atresia esofagus dengan fistula TE proksimal dan distal
E: H-type fistula


Sekitar separuh bayi dengan kelainan AE ini memiliki anomali (gangguan/penyakit) lain. Ada akronim VACTERL (vertebra, anorectal, cardiac, trakeo-esofageal, renal dan limb). Kalau mau dibilang VACTERL, ada yang menyebutkan harus di ada lebih dari 3 kelainan tsb. Kalau tertarik dengan bahasan VACTERL, silakan klik di sini.

Buntunya esofagus menyebabkan fetus tidak dapat menelan cairan amnion. Disebutkan pula kondisi ini berhubungan dengan insidensi prematuritas yang cukup tinggi.
Ujung proksimal esofagus yang bedilatasi menekan trakea dan kadang bisa menimbulkan gejala trakeomalasia. Hipoplasia paru pun mungkin terjadi bila amnion yang terlalu banyak masuk melalui tracheobronchial tree lewat fistula distal.

Umumnya bayi dengan EA sudah menunjukkan gejala segera setelah lahir, yaitu mengeluarkan air liur terus menerus, tersedak dan tidak bisa menoleransi minum. Bila dipasang NGT juga tidak bisa (hal ini terutama terasa jika memasukkan NGT no,10, yang terasa lebih rigid. Kalau pakai NGT yang lebih kecil kadang tidak terasa karena melingkar).

Foto polos baby gram bisa menunjukkan adanya kolom udara yang terhenti di leher (esofagus yang buntu), dan  NGT yang melingkar.  Udara yang terdapat pada gaster dan usus bagian distal menunjukkan adanya fistula trakeo-esofageal. Jika tidak ada udara di gaster dan usus bagian distal dapat disimpulkan kondisi atresia esofagus tanpa fistula. Bagaimanapun juga, kadang fistula ini tertutup oleh mukus, sehingga udara pada saluran cerna bagian distal tidak dapat dilihat gambarannya ( kejadian loch sekitar 14% menurut satu laporan).

Gambaran pneumonitis, atelektasis, kelainan jantung maupun tulang belakang juga mesti dinilai saat membaca foto babygram. Jika pada foto babygram terlihat adanya gambaran double bubble, maka harus dicurigai mungkin bayi ini juga menderita atresia duodenum.

Tatalaksana

Bayi dengan kondisi ini selalu berada dalam risiko pneuomonitis, jadi bayi diposisikan head up dan di suction berkala ke upper pouch esofagus melalui mulut. Posisi lain yang cukup nyaman adalah dengan tengkurap. Infus dipasang dan antibiotik diberikan. Jika mungkin, pasang PICC karena kemungkinan besar bayi  perlu TPN dalam beberapa waktu.  Hal yang tidak kalah penting pada fase awal adalah mencari anomali penyerta. Selain pemeriksaan fisik untuk mencari kelainan VACTERL, ekokardiografi, USG saluran kemih dan tulang belakang mungkin juga perlu dilakukan (ya... idealnya memang begitu..).

Sebelum melakukan pembedahan, sangat penting menentukan jarak antara pouch esofagus proksimal dan distal, di mana hampir selalu penjahitan esofagus primer tidak dapat dilakukan bila jaraknya lebih dari 2 cm (sekitar 10-20% AE memiliki jarak yang panjang atau disebut sebagai long gap EA). Atresia esofagus long gap lazimnya dijumpai pada  kasus AE tanpa fistula. Sementara, AE dengan distal TE hampir selalu bisa dijahit primer dengan catatan pasien tidak memiliki kelainan paru /jantung berat atau kelainan lain yang bersifat mengancam nyawa.

Pada kasus EA dengan penyulit  (yang tidak mungkin dilakukan jahit primer)  maka dilakukan gastrostomi saja terlebih dahulu dengan tujuan dekompresi , dan penyambungan ditunda sampai kondisi pasien membaik.  Perlu diingat bahwa  bayi dilakukan ventilasi mekanik dapat mengalami perburukan bila udara dari fistula masuk ke gaster terlalu banyak (gaster bisa dilatasi berlebihan dan bocor. Kondisi ini mengharuskan operasi emergency untuk menutup fistula trakeo esofageal ).

Pada kasus EA tanpa fistula, maka dilakukan gastrostomi dan esofagostomi. Gastrostomi pada AE tanpa fistula dapat digunakan untuk feeding. (Kalau kasus AE dengan fistula gastrostomi nya jangan dipakai buat minum yaaaa... kecuali fistula nya sudah ditutup... Dilarang kerasss...) Beberapa ahli melakukan lengthening atau berusaha memanjangkan pouch esofagus proksimal, ada yang dibusi esofagusnya, ada yang pakai teknik Keen Kimura.. banyak deh. Lengkapnya mengenai esophageal lengthening baca di sini.

Untuk teknik operasi gastrostomi silakan klik di sini.. Sekarang sih belum bisa yaa...
Untuk teknik operasi esofagostomi silakan klik disini.. Sekarang sih belum bisa yaa

Teknik operasi atresia esofagus secara singkat:

• Tentukan posisi arkus aorta. Bila normal, dilakukan approach posteralteral torakotmi dari kanan (kadang kalau arkus aorta di kanan, maka dilakukan approach dari kiri, ini kejadian sekitar 2,5%)
• Insisi di awah scapula, curvilinear dari linea axilaris anterior sd daerah paravertebra
• Potong otot di bawahnya, lalu untuk tiap lapisan, tandai pakai jahitan benang supaya waktu nutup tidak bingung
• Kalau udah pas mepet dekat pleura, otot di tear (otot inner intercostal muscle)  ke atas sedikit2 dengan klem 
• Masukkan kasa lembab di antara kosta, lalu tekan2 ke bawah sampai si pleura dan parunya rada ambles ke bawah
• Masukin piniceto (retraktor kosta), lalu mulai diseksi ekstra pleura pakai kasa dan maleabel dan pantat pinset
• Cari vena azygos. Diseksi.
• Cari esogus pouch proksimal, dan bagian distal (fistulanya). Biasanya di bawah azygos. Tapi berapa kali kejadiannya gak kayak gitu. Mesti diseksi agak jauh. Baiknya dicari sampai yakin benar. Pernah sekali malah dibalik aorta. Jadi untuk make sure tidak kebalik, diraba denyutan aorta, dan konfirmasi dengan anestesi saat sedang ventilasi. 
• Setelah fistula diidentifikasi, tegel pada kedua sisi dan potong 1-2 mm di atas trakea, lalu jahit satu satu.
• Dr. Anestesi mendorong NGT sd keluar dari pouch proksimal, Esofagus proksimal dibebaskan sedikit dari struktur di sekitarnya. Si NGT ini diteruskan sampai lambung, untuk minum juga!
• Cari esofagus distal, lalu buka. Diseksinya tidak boleh tll heboh, karena pembuluh darahnya segmental, dan awas ada n. Vagus disitu!)
• Jahit antara proksimal dan distal, dengan bantuan stent NGT. Kadang kalau bagian atas terlalu lebar bisa ditaper sedikit. Fiksasi kanan kiri esofagus (untuk traksi).  Cukup 8 jahitan saja. Jika bagian atas susah disambung, coba klik disini untuk teknik-tekniknya
• Semua retraktor dilepas. Biarkan paru mengembang kembali. Cek adakah kebocoran pleura. Ada yang menjahit jika bocor, ada pula yang tidak.
• Pasang drain ekstra pleura, pakai chest tube no 12
• Tutup otot dan kulit

Perawatan post-op:

• Feeding per NGT sudah bisa dimulai POD 2-3. Ingat bahwa GERD sering pada kasus AE!
• Antibiotik diteruskan
• POD 5-6 bayi disuruh minum air gula yang dicampur methylene blue. Kalau bocor yaa keliatan biru di drain ekstra pleura nya. Kepustakaan lain sih di foto kontras POD 10 – 14 hari
• Kalau tidak ada  kebocoran maka NGT dapat dilepas dan bisa minum lewat mulut. drain ekstrapleura dilepas minimal POD 10
• Bayi bisa dipulangkan jika toleransi minum sudah baik, dan jangan lupa untuk memonitor adakah kesulitan menelan dan gejala gastroesophageal reflux

Tapi.. kalau ternyata bocor.. apa yang bisa dilakukan?

• Kalau bocornya kecil (ada yang bilang <1/3 diameter), maka bisa dikonservatif.. Berharap menyembuh sendiri
• Tapi kalau bocornya  besar, maka opsi lain adalah reoperasi, sambung ulang esofagus dengan diperkuat pleura atau otot. Opsi lainnya: esofagostomi dan gastrostomi, dan disambung nanti dengan substitusi esofagus seperti kolon, ileum, gastric pull up dll.

Komplikasi Pasca Bedah
Dini: 

• Kebocoranan astomosis, sekitar 14-16%. 95% leakage nutup sendiri. Kalau terjadi kebocoran, maka seringnya jadi striktur dan bisa jadi rekuren TEF
• Striktura esofagus. Ini sampai 80%kejadian loh! Disebabkan oleh iskemia, kebocoran ataupun gastroesofageal reflux. 
• Fistula rekuren. Kejadian sekitar 3-14%. Mesti operasi ulang. Terlihat esofagus dipenuhi udara pada Xray.

Lanjut:

• GERD terjadi antara 30-70%. Terjadi karena segmen esofagus di intraabdomen pendek. 
• Trakeomalasia. Biaasanya membaik dengan terapi konservatif. Kalau kolaps trakea >80% maka perlu dilakukan aortopeksi 

Klasifikasi Prognostik

Waterston
A: Survival 95%, BB>2500 gr dan sehat
B: survival 68%, B1 jika BB 1800 – 2500 gr dan sehat, B2 jika BB >2500 gr disertai pneumonia sedang atau anomali bawaan yang berat
C: survival 6%, C1 jika BB <1800 gram, C2 jika BB>1800 gr disertai pneumonia sedang atau anomali bawaan yang berat

Spitz
I. Survival 97%. BB>1500 gr tanpa kelainan jantung berat
II. Survival 56%. BB <1500 gr atau ada kelainan jantung berat
III. Survival 22%. BB< 1500 gr dan disertai adanya kelainan jantung berat

Montreal [Poenaru et al. Surgery. 1993 Apr;113(4):426-32.]
I. Survival 93%. Non Ventilator dependent
II. Survivial 31%. Ventilator dependency atau disertai anomali lain yang mengancam nyawa

Bremen  [JPediatr Surg. 2000 Apr;35(4):584-7.]
Dibagi berdasarkan adanya komplikasi atau tidak (komplikasi yang dimaksud adalah ada ARDS atau pneumonia pre op)
- Tanpa komplikasi
o I. Survival 100%. BB>1500 gr, tanpa kelainan jantung mayor
o II. Survival 50%. BB<1500 gr atau ada kelainan jantung mayor
o III. Survival 0%. BB <1500 gram dan ada kelainan jantung mayot
- Dengan komplikasi
o I. Survival 33%. BB>1500 gr tanpa kelainan jantung mayor
o II. Survival 40%. BB<1500 gr atau ada kelainan jantung mayor
o III. Survival 0%. BB<1500 gr diserai kelainan jantung mayor

Bibliografi
*kebanyakan tulisan ini diambil dari Operative Pediatric Surgery
[1]http://www.gfmer.ch/genetic_diseases_v2/gendis_detail_list.php?cat3=707